病例:張小弟弟，今年八歲。日前因牙齒疼痛，前往牙科就診。因該蛀牙嚴(yán)重且為乳齒，故決定施予拔牙治療。術(shù)后仍不斷有血水由牙齦滲出，故轉(zhuǎn)至小兒血液科門診檢查，后診斷為輕型血友病。

  血友病是一種凝血病變，乃是因?yàn)槿狈δ蜃铀斐傻?。患者主要是以凝血異常來表現(xiàn)，出血情形是比較緩慢的，常是以皮下深部或肌肉內(nèi)血腫、關(guān)節(jié)血腫甚至腹腔內(nèi)或腦出血為主。此與血小板異常造成的出血傾向不同，其是以出血點(diǎn)、紫斑或瘀青來表現(xiàn)。血友病為遺傳性疾病，屬于性聯(lián)遺傳，所以男性比較容易發(fā)生。而凝血因子缺乏程度的不同，其臨床表現(xiàn)也有差別。輕型的患者，平時(shí)與正常人無異，但有受傷時(shí)，比較不易止血。一般不需要治療，只有在接受手術(shù)或大傷害時(shí)，才需要補(bǔ)充凝血因子。而重型患者，稍有碰撞，皮下內(nèi)部則因無法凝血，會(huì)慢慢滲血造成血腫，若發(fā)生在關(guān)節(jié)，將來可能會(huì)有關(guān)節(jié)變形的后遺癥，甚至行動(dòng)不便。若發(fā)生在腦部，則有顱內(nèi)出血的可能性。故需立即補(bǔ)充凝血因子適時(shí)止血，才能減少病變發(fā)生。目前國內(nèi)的血漿制品有新鮮冷凍血漿、冷凍沉淀品以及純化的第八和第九因子。都有經(jīng)過篩檢且加熱處理，所以因輸血造成的病毒感染，機(jī)會(huì)已大幅降低，患者可以安心使用。而最重要的是做好優(yōu)生保健預(yù)防措施，故女性血友病帶原者，在懷孕初期，可藉由絨毛膜穿刺檢查，抽取胎兒血液，測(cè)量凝血因子的數(shù)量，再?zèng)Q定是否生下胎兒，以避免產(chǎn)下重型患者，造成家庭和社會(huì)負(fù)擔(dān)。

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